Qué es ELA: enfermedad, síntomas y causas

Significado ELA

Las siglas de la enfermedad ELA hacen referencia a esclerosis lateral amiotrófica. El nombre indica sus características principales:

  • “Esclerosis”: Pérdida de fibras nerviosas.
  • “Lateral”: Afecta a la zona lateral de la médula espinal, compuesta esta por fibras nerviosas, las cuales son las responsables del control de los movimientos que realizamos de forma voluntaria.
  • “Amiotrófica”: La atrofia muscular que se produce como consecuencia de la inactividad muscular crónica, al dejar los músculos de recibir señales nerviosas.

Qué es ELA

Stephen Hawking uno de los personajes más afamados afectado por el ELA posa en silla de ruedas

El prestigioso científico Stephen Hawking fue diagnosticado a los 21 años de ELA.

Se trata de una enfermedad del sistema nervioso central, por la que se origina una degeneración progresiva de las neuronas motoras del cerebro y de la médula espinal.

Como consecuencia de ella, se produce un debilitamiento de los músculos que puede llegar a la parálisis, expandiéndose esta de unas partes del cuerpo a otras.

Síntomas de ELA

Los principales síntomas de la ELA son los siguientes:

  • Sensación de cansancio y pesadez excesivos.
  • Dificultades para la deglución y el habla (lentitud al hablar o complicaciones en la articulación de las palabras).
  • Debilidad o torpeza para mover las manos y las piernas.
  • Calambres y contracciones musculares.
  • Rigidez muscular.
  • Pérdida de peso.
  • Episodios incontrolados de risa o llanto.
  • Cambios en el comportamiento.
  • Depresión como consecuencia de la propia fatiga que genera la enfermedad.

Estos síntomas irán empeorando a medida que avanza la enfermedad, de manera que los primeros síntomas afectarán a la movilidad de las piernas o supondrán una dificultad en la realización de tareas sencillas como abotonarse la camisa, girar los pomos de las puertas o escribir. Sobre ellos, las investigaciones han constatado que dependen en gran medida del paciente, de manera que cada persona puede ver afectada una parte diferente del cuerpo.

Con respecto a los síntomas de dolor, es importante decir que, generalmente, no suele producirse dolor, ni en las etapas tempranas ni en las avanzadas.

De igual manera, no suele afectar a los sentidos, de forma que la vista, el gusto, el olfato, el oído y el tacto no sufren ninguna alteración.

Causas de ELA

COnexiones neuronales dañadas por ELA

La ELA afecta, principalmente, a personas entre 40 y 70 años. Y, especialmente, a varones.

Los científicos no han llegado a descubrir qué es lo que causa la ELA y por qué ataca a unas personas y no a otras. No obstante, lo que algunas investigaciones sí han podido constatar es que tanto la genética como el entorno desempeñan un factor importante en el desarrollo de la enfermedad.

  • Genética

Entre el 5 y el 10% de los diagnósticos establecen causas hereditarias. En la mayoría de estos casos con ELA hereditaria existe una posibilidad de un 50% de que sus hijos desarrollen esta enfermedad.

Por otra parte, otras causas genéticas podrían ser la demencia frontotemporal (degeneración del lóbulo frontal del cerebro) y algunas mutaciones genéticas que en un paciente con ELA se producen.

  • Ambiental

Entre las posibles causas de la ELA, algunos estudios también certifican la incidencia de los factores ambientales. Entre los múltiples factores que los investigadores contemplan se encuentran la exposición a sustancias tóxicas u organismos infecciosos, el desempeño de actividades físicas de riesgo, el consumo de una determinada dieta y circunstancias ocupacionales y conductuales.

Diagnóstico de ELA

El diagnóstico de la enfermedad ELA presenta una gran complicación. De hecho, ninguna prueba ofrece un diagnóstico completamente certero y definitivo.

El indicio más fuerte es la degeneración de las neuronas motoras superiores e inferiores. Junto con ello, las herramientas que los facultativos disponen para su diagnóstico son los signos y síntomas detectados mediante un examen físico, el propio historial médico del paciente y una serie de pruebas para descartar otras enfermedades con las que la ELA puede confundirse.

Estas pruebas son, habitualmente, las siguientes:

  • Electromiografía.
  • Resonancia magnética.
  • Examen neurológico completo.
  • Estudio de conducción nerviosa.
  • Punción lumbar.
  • Biopsia de los músculos y/o nervios.
  • Pruebas de laboratorio como análisis de sangre y orina.

En los estadios tempranos, los síntomas de la ELA son similares a los de muchos otros trastornos y dolencias más tratables y de menor gravedad. Por tanto, la realización de las pruebas adecuadas se hace crucial.

Tipos de ELA

Hay 3 tipos de enfermedad lateral amiotrófica:

  • Esporádica

Es la ELA más frecuente, pues afecta al 90-95% de las personas que padecen esta enfermedad. Aparece por motivos desconocidos, ya que no hay ningún factor de  riesgo (ni familiar ni ambiental) al que pueda asociarse la aparición de la dolencia.

  • Familiar

Es la contraída por la herencia genética. Hasta el momento, se ha podido saber que se debe a la existencia de una enzina genéticamente controlada, aunque todavía no se ha podido llegar a determinar de forma exacta cómo influyen los factores genéticos en la ELA. Corresponde al 5-10% de los casos.

  • Guameña

A estos anteriores hay que añadir un tipo de ELA muy particular. Esta adquiere su nombre por la isla de Guam. Se trata de un territorio del Pacífico que, en la década de los 50, presentó una elevada incidencia de esta enfermedad.

Si se atiende como criterio clasificador a la región corporal en la que se presentan los primeros síntomas, los tipos de ELA se clasifican de la siguiente forma:

  • Bulbar

Los síntomas comienzan en los músculos bucales. Es la que presenta una  evolución más rápida y, desde el principio, se producen complicaciones en la deglución y en el habla, salivación abundante y aumento de las mucosidades.

  • Común

Se manifiesta por primera vez en una extremidad superior. Uno de los primeros síntomas es la pérdida de fuerza en la mano o en los brazos, lo que conlleva a la complicación para realizar acciones como agarrar o manipular objetos.

  • Pseudopolineurítica

Comienza en una extremidad inferior. El paciente empieza a sentir debilidad en el pie, lo que se puede manifestar en dificultad para extender el dedo gordo o la sensación de pie caído.

ELA tratamiento

La cura a la enfermedad todavía no se ha encontrado. No obstante, aunque no existe tratamiento curativo, sí paliativo. Con tratamientos de este tipo, se pueden mitigar los síntomas para evitar las complicaciones más graves y ayudar a mejorar la calidad de vida de las personas que padecen la enfermedad.

Dado que la ELA afecta a diferentes partes del cuerpo y tanto de forma física como psicológica, el mejor cuidado se proporciona a través de equipos multidisciplinares de profesionales sanitarios, como neurólogos, terapeutas físicos, pedagogos, nutricionistas, psicólogos clínicos y enfermeros de cuidados paliativos.

Otros profesionales destacados también son los cuidadores, los cuales prestarán una atención individualizada y domiciliaria que facilitará el día a día del paciente y de la familia.

Así pues, la terapia tendrá que ser de diferentes tipos:

  • Terapia física

El ejercicio aeróbico suave y de bajo impacto mejorará la salud cardiovascular y, al mismo tiempo, servirá para combatir la fatiga y la depresión. Ejercicios de este tipo son caminar, nadar o montar en bicicleta estática. Por otra parte, los ejercicios de estiramiento también producirán en el paciente grandes beneficios, pues gracias a ellos reducirá la contracción de los músculos. Los terapeutas pueden, además, recomendar la utilización de aparatos con los que ayudarse a realizar los ejercicios. Algunos de los más habituales son caminadores, rampas o aparatos ortopédicos.

  • Terapia del lenguaje

La logopedia es una disciplina fundamental en el tratamiento de la ELA. Como hemos señalado anteriormente, uno de los principales síntomas es la dificultad para hablar. Este tipo de terapia es importante, además, para la deglución y masticación, así como para la respiración. Estas tres, hablar, comer y respirar, son las actividades más comunes de la rutina diaria, por lo que en el paciente con ELA, la ayuda de un logopeda es indispensable.

Gracias a los avances tecnológicos, uno de los recursos que tienen a su alcance es el uso de bancos de voz. Mientras todavía son capaces de hablar, pueden almacenar su propia voz para utilizarla en un futuro mediante sintetizadores de lenguaje computarizado. Cuando al paciente ya le sea imposible articular palabras o producir sonidos vocales, podrá comunicarse a través de él.

  • Apoyo nutricional

Está demostrado que los pacientes con ELA se debilitan en demasía si pierden peso. Para evitarlo, los nutricionistas pueden crear un plan dietético que contemple el consumo de todos los nutrientes necesarios para mantener el peso. Y, al mismo tiempo, alimentos cuya deglución y digestión sea fácil.

En algunos pacientes, el médico puede aconsejar utilizar una sonda de alimentación en el estómago. Con ella, se reduce el riesgo de deshidratarse y de sufrir asfixia durante las comidas.

  • Apoyo para respirar

Con el avance de la enfermedad, los músculos responsables de la respiración se debilitan. Debido a esto, los pacientes pueden tener complicaciones respiratorias al dormir o al estar acostados y durante la realización de actividades físicas. En los primeros estadios de la enfermedad, con el fin de mejorar la respiración del paciente, los médicos pueden recomendar el uso de ventilación no invasiva. Esta es un apoyo para respirar que consiste en una máscara que cubre nariz o boca.

En un principio, será necesaria solo durante la noche, pero conforme la ELA avance, se deberá, posiblemente, utilizar durante todo el tiempo. En estadios avanzados, puede ser necesario el uso de respiradores mecánicos, consistentes en una máquina que infla y desinfla los pulmones.

ELA: esperanza de vida

Un paciente con ELA posee una esperanza de vida de 2 a 5 años. No obstante, un 20% de los pacientes presentan una supervivencia de más de 5 años y un 10% de más de diez.

Esclerosis múltiple y ELA, ¿es lo mismo?

La esclerosis múltiple (EM) y la esclerosis lateral amiotrófica son diferentes enfermedades.

Entre sus diferencias destacan las siguientes:

  • Daño neurológico

Aunque ambas afectan al sistema nervioso, el daño neurológico es distinto. En la  EM se produce a nivel muscular y en la EM en la función nerviosa. De esto se produce que los pacientes con esclerosis lateral experimenten un deterioro físico, mientras que aquellos con esclerosis múltiple el deterioro es más mental.

De este modo, en la ELA se dañan las neuronas motoras (las encargadas de controlar los músculos voluntarios) y en la EM, lo perjudicado es el sistema inmune (lo que conlleva a la muerte de células nerviosas).

  • Síntomas de Esclerosis Múltiple

Los primeros síntomas de la EM se hacen presentes con el primer brote de la enfermedad. Entre ellos, los más comunes son hormigueo, falta de coordinación en los movimientos, debilidad y rigidez muscular.

El paciente con EM, a diferencia del que padece ELA, no tendrá dificultades para tragar o respirar ni presentará parálisis.

  • Tipologías de enfermos

La esclerosis múltiple afecta, principalmente, a mujeres de entre 20 y 40 años. La ELA, como se ha indicado en líneas anteriores, es más frecuente en varones y con una edad superior.

  • Esperanza de vida

La EM tiene una esperanza de vida mucho mayor que la ELA. En la esclerosis múltiple, si el paciente recibe el tratamiento apropiado destinado a evitar el avance de la enfermedad, la esperanza de vida es similar a la de la población general.

No estás solo: Asociación Española de ELA y Fundación Luzón

En España, se diagnostican, cada año, 900 casos más de ELA. En la actualidad, 4.000 personas conviven con la enfermedad.

Considerada una enfermedad rara es, sin embargo, una de las enfermedades neurodegenerativas más comunes, pues se trata de la tercera en incidencia, solo por detrás del alzhéimer y del párkinson.

La ELA figura, además, entre una de las principales causas de discapacidad en nuestro país, ya que, desde el comienzo de la enfermedad, las personas que la sufren ya muestran cierto grado de discapacidad.

Asociaciones de ELA Enfermedad

Diversas son las asociaciones que en nuestro país hay sobre la ELA, como la Asociación Española de ELA o la Fundación Luzón. Ambas trabajan por el bienestar de las personas con esta enfermedad y realizan una gran labor de recogida de fondos económicos para continuar con el estudio de la misma.

En la actualidad, se están llevando a cabo múltiples ensayos clínicos destinados a reducir su alta mortalidad y a mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Avances como fármacos, respiración mecánica o nuevos ejercicios de neurorrehabilitación han proporcionado, en los últimos años, una mayor posibilidad de supervivencia. Junto con esto, el papel de los cuidadores en el domicilio se ha calificado de vital, pues se ha demostrado que disponer de un cuidador profesional con conocimientos en este tipo de patologías mejora la salud y alarga la esperanza de vida del paciente.

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