Enfermedad de los Cuerpos de Lewy: Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

Carmen pasó durante tres años en búsqueda de un diagnóstico por multitud de profesionales de la medicina (desde médicos de cabecera, psicólogos, psiquiatras, centros de urgencias y tres hospitales públicos de tres comunidades autónomas). Veía a sus seres queridos ya fallecidos, a un hermano sangrando, animales, niños u hormigas por su cama. Su habitación se convirtió en una auténtica pesadilla para ella.

La falta de descanso que esto le causaba le generaba más confusión y agresividad ante situaciones no esperadas. Finalmente, tras tres años viviendo en esa desgastadora incertidumbre, encontraron el diagnóstico en una clínica del Hospital ‘HC Marbella Internacional’. Las pruebas adecuadas, neurólogos expertos y una segunda opinión en la Clínica Universidad de Navarra tras tantos diagnósticos incorrectos pusieron por fin nombre a lo que le ocurría: Enfermedad de Demencia con Cuerpos de Lewy (DCL).

La DCL sigue siendo una gran desconocida pese a que es más común de lo que se cree. En España, la Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que la DCL representa entre el 10% y el 20% de los casos de demencia, lo que supondría más de 100.000 personas afectadas.

La demencia de los cuerpos de Lewy es el trastorno más común sobre el que uno jamás ha escuchado nada, comentó el Dr. Bradley Boeve, neurólogo de Mayo Clinic.

El problema no es sólo la falta de reconocimiento social. La falta de investigación y la confusión de los síntomas con otras enfermedades (como Alzhéimer o Parkinson), junto a un diagnóstico tardío o incorrecto conducen a una mala administración de medicación  que agravan la situación y el desamparo de las familias y pacientes que lo sufren.

La mayoría de los familiares se sienten perdidos, inseguros y angustiados porque no reciben información suficiente sobre la enfermedad ni sobre cómo afrontar el día a día.

Explica la neuropsicóloga Belén Cruz, quien subraya la necesidad de apoyo profesional desde el momento del diagnóstico y destaca la importancia de los grupos de ayuda para acompañar emocionalmente a las familias y enseñarles a comprender los síntomas y conductas del paciente.

¿Qué es la enfermedad con Cuerpos de Lewy?

La Demencia de Cuerpos de Lewy es un trastorno neurodegenerativo que puede afectar a la cognición, conducta, sueño y movimiento.

La DCL combina síntomas de ambos y añade características propias avanzando rápidamente y tomando el control del paciente:

• Alucinaciones y delirios
• Trastorno del sueño REM
• Síntomas de parkinsonismo
• Deterioro cognitivo
• Fluctuaciones extremas de un día a otro

Causas de la enfermedad por Cuerpos de Lewy

La Demencia con Cuerpos de Lewy se produce por una acumulación anormal de proteína llamada alfa-sinucleína, formando los llamados cuerpos de Lewy, que dañan las células cerebrales e interfieren en la comunicación neuronal. Esto afecta a áreas clave del cerebro, responsables de los síntomas motores, cognitivos y conductuales de esta demencia: la memoria, el pensamiento y las habilidades motoras hasta causar la muerte neuronal.

Recibe el nombre de enfermedad de Cuerpos de Lewy por el médico, Dr. Frederic Lewy quien la descubrió en 1912, sin embargo en todo este tiempo la falta de investigación hace que los  investigadores desconozcan por qué se forman y qué fomenta que se formen estos depósitos de alfa-sinucleína, aunque su acumulación es la característica principal de la enfermedad.

Se estima que hay más de 120.000 personas afectadas aunque no hay una prueba diagnóstica que la determine. Es por ello que muchos casos se confunden con alzhéimer o el párkinson dejando síntomas a observación de los pacientes y familias para intentar detectarlo.

Es fundamental desmentir que todo paciente que tiembla o está torpe debe ser diagnosticado de Parkinson, y que todo paciente que pierde memoria debe serlo de Alzheimer.

Desde la asociación Body Lewy España se repite un patrón de necesidades:

• Formación específica sobre la Demencia con Cuerpos de Lewy
• Mayor comprensión de los tratamientos farmacológicos y no farmacológicos disponibles.
• Identificación adecuada de los síntomas conductuales y neurofisiológicos, así como estrategias para abordarlos.
• Orientación sobre la gestión de conductas agresivas o difíciles de manejar.

Síntomas comunes de la enfermedad por Cuerpos de Lewy

Sus síntomas, como fallos de memoria para hechos recientes o desorientación espacial hacen que se confunda con otras demencias. Por eso, quizás lo más distintivo son las alucinaciones visuales (ven personas o cosas que en realidad no existen) y las ideaciones delirantes.

Los primeros signos suelen ser:

Cognitivos

• Fallos leves de memoria.
• Fluctuaciones de la atención y del nivel de alerta.
• Dificultades visuoespaciales y de orientación.
• Lentitud en el pensamiento.

Es posible que las personas con DCLW no tengan todos los síntomas, y la gravedad de los mismos puede variar mucho de una persona a otra.

Alucinaciones

A diferencia del Alzheimer, la memoria no suele ser el síntoma inicial principal. Al poco aparecen síntomas neuropsiquiátricos muy característicos:

• Alucinaciones visuales bien formadas.
• Ilusiones visuales.
• Ansiedad, depresión o apatía.
• Trastorno de conducta del sueño REM (actuar los sueños).

Síntomas motores

En la demencia con cuerpos de Lewy, estos síntomas aparecen después o al mismo tiempo que los cognitivos.

• Rigidez muscular.
• Lentitud de movimientos (bradicinesia).
• Alteraciones de la marcha y del equilibrio.
• Caídas frecuentes.
• Temblor (no siempre presente)

  

Test de síntomas para consultar con tu médico

Si reconoces algún síntoma en alguna persona cercana o tienes sospechas de que pueda ser demencia de los Cuerpos de Lewy, puedes completar este formulario de síntomas para consultar con médicos y neurólogos con el fin de no extender el diagnóstico o buscar el correcto.

¿Es hereditaria?

La mayoría de los casos de demencia con cuerpos de Lewy ocurren de manera aislada y no suelen ser hereditarios; es raro que más de un miembro de la misma familia presente esta enfermedad.

Existen algunas variantes genéticas que pueden incrementar el riesgo de desarrollarla, aunque tener una de estas variantes no garantiza que la persona vaya a padecer la enfermedad.

Diferencias entre Parkinson y Cuerpos de Lewy

La enfermedad de los Cuerpos de Lewy se suele confundir con el Parkinson porque en el cerebro ambas producen los mismos cambios y con el paso del tiempo comparten síntomas muy similares.

No obstante, clínicamente se comporta de forma diferente, por lo que se requiere un diagnóstico preciso y un manejo clínico específico.

Al manifestarse de dos formas distinguimos entre:

• Demencia con cuerpos de Lewy

• Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

La principal diferencia de ambas no está en los síntomas en sí, sino en el orden que aparecen los problemas cognitivos y los trastornos del movimiento.

En la enfermedad de Parkinson suele empezar con problemas de movimiento: temblor, rigidez, lentitud, alteraciones en la marcha. Al tiempo aparecen los problemas cognitivos de la demencia.

Aspecto	Parkinson (EP)	Demencia con cuerpos de Lewy (DCL / Lewy)
Qué empieza primero	Problemas motores (temblor, rigidez, lentitud)	Síntomas cognitivos/atencionales y/o alucinaciones temprano
Regla del “1 año”	Si la demencia aparece > 1 año después del inicio motor → suele llamarse demencia asociada a Parkinson	Si la demencia aparece antes o dentro del primer año de los síntomas motores → sugiere DCL
Cognición	Puede estar bien al inicio; si aparece deterioro suele ser más tardío	Fluctuaciones (días/horas “muy bien” y “muy mal”), atención muy variable desde temprano
Alucinaciones visuales	Pueden ocurrir, a veces favorecidas por medicación, más tardías	Muy típicas y precoces (a menudo visuales, detalladas)
Sueño REM (RBD)	Frecuente	Muy frecuente y a veces aparece años antes
Sensibilidad a antipsicóticos	Puede existir, pero menos marcada	Más marcada (pueden empeorar mucho con algunos antipsicóticos)
Respuesta a levodopa	Suele ser buena (mejoría motora clara)	Puede mejorar, pero a menudo menos y con más riesgo de confusión/alucinaciones

Conviene consultar con un neurólogo siempre. Estas tablas resumen las características y cómo se manifiestan según los síntomas.

Diferencias entre Alzheimer, Parkinson y Cuerpos de Lewy

Es fundamental que los cuidadores que se enfrentan a retos especialmente complejos reciban formación especializada.

Los cuidadores de personas con Alzheimer tienen que enfocarse más en los problemas de memoria, en la dificultad de razonar con el enfermo, la pérdida de orientación en su entorno, los cambios de estado de ánimo y los problemas del lenguaje y comunicación.

Si comparten con Lewy, estos enfermos ven y escuchan cosas de manera diferente, requieren una atención continua y unas capacidades de respuestas específicas 

ENFERMEDAD	PERDIDA DE MEMORIA	OTROS SÍNTOMAS COGNITIVOS	FLUCTUACIONES en Estado de Alerta y Atención	PROBLEMAS DE MOVIMIENTO	ALUCINACIONES Y DELIRIO	PROBLEMAS DE SUEÑO	SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO	SENSIBILIDAD A MEDICAMENTOS
DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY	A MEDIO PLAZO	TEMPRANOS	TEMPRANO A MEDIO PLAZO	TEMPRANOS	TEMPRANAS	TEMPRANO (REM o RLS)	A MEDIO PLAZO	GENERALMENTE SI
ALZHEIMER	TEMPRANA	A MEDIO PLAZO	A LARGO PLAZO	A LARGO PLAZO (balance)	DE MEDIO A LARGO PLAZO	TEMPRANO A MEDIO PLAZO	A LARGO PLAZO	GENERALMENTE NO
PARKINSON	A LARGO PLAZO	A LARGO PLAZO	GENERALMENTE NO	TEMPRANOS	DE MEDIO A LARGO PLAZO	TEMPRANO (REM o RLS)	DE MEDIO A LARGO PLAZO	GENERALMENTE NO

Diagnóstico: el gran desafío

Para poder completar una evaluación, junto a la observación de síntomas se tienen que realizar una secuencia de pruebas complementarias para un correcto diagnóstico diferencial:

Muchas familias y pacientes suelen quejarse por los diagnósticos tardíos causados por factores médicos, clínicos y del propio sistema sanitario reforzando que los síntomas se solapan con el de otras enfermedades y evidenciando que aún hay mucho desconocimiento.

Entre los problemas principales de un mal diagnóstico está:

• Desgaste de las familias.
• Medicación incorrecta y tratamientos inadecuados que puede empeorar bruscamente la rigidez, somnolencia, confusión, etc.
• Más ingresos por efectos adversos de los medicamentos.
• Dificultad de apoyo por parte del cuidador por información que desconoce para atender necesidades muy concretas.
• Trastorno de la conducta del sueño REM (riesgo de golpes/caídas por la noche).
• Más delirios y alucinaciones.
• Hospitalizaciones por efectos adversos.
• Falta de información para cuidar al paciente.
• La evolución de esta enfermedad es variable, pero se suele citar una supervivencia media tras el diagnóstico de alrededor de 5 a 7 años, hay excepciones de mucho más tiempo.

Causas de un buen diagnóstico: el caso del actor Robin Williams

Fue un suceso mediático, el actor Robin Williams quien en el último año de su vida presentó un conjunto de síntomas complejos y cambiantes: cambios de personalidad, confusión y olvidos, ansiedad, paranoia, alucinaciones y problemas de movimiento. Ante ese cuadro, recibió un diagnóstico de Parkinson tan sólo 3 meses antes de fallecer. Posteriormente la autopsia reveló que la realidad de lo que sufría era demencia con cuerpos de Lewy.

“Se fue sin saber qué le pasaba. A qué se debían las alucinaciones y delirios que sufría”, relata su mujer

Un buen diagnóstico hubiera ayudado a Robin Williams, como a tantas familias a entender y actuar con menor preocupación y angustia. Su fallecimiento sirvió en para abrir los ojos un poco al mundo sobre la importancia de la salud mental, los diagnósticos y la visibilidad de esta enfermedad que a día de hoy sigue teniendo poco reconocimiento.

Vivir con la enfermedad por Cuerpos de Lewy: A qué afecta como cuidador

José Gigante nos habla del otro lado de la enfermedad: la soledad del cuidador. De lo que nadie te cuenta después de todo el esfuerzo por conseguir un diagnóstico.

“Ver a tu ser querido empeorar tan rápido, tanto física como cognitivamente, es devastador. El sufrimiento emocional, la impotencia de no poder hacer nada y la sensación de que la enfermedad avanza sin freno son difíciles de explicar. Y, tras el diagnóstico, muchas familias descubren que prácticamente no hay apoyo más allá del sistema de dependencia y los cuidados paliativos”.

El marido de Carmen recuerda cómo comenzó el aislamiento:

“Nos sentimos completamente solos cuando Carmen empezó a creer que la seguía la policía y que yo, su marido, la engañaba. Me quedé solo cuando la internaron en un centro psiquiátrico porque un vecino llamó a la policía por sus gritos durante un episodio delirante. Y también cuando los cambios de conducta hicieron que nuestras amistades más cercanas se alejaran.”

Esa soledad fue lo que le impulsó a animar a su hijo a hacer algo, a no quedarse de brazos cruzados. “Juntos podemos hacer visible lo invisible”,

Dice, pensando en las más de 120.000 familias que viven situaciones similares en su día a día fundó en 2022 Lewy Body España, un lugar donde proporcionan un espacio de apoyo, información y comprensión para sobrellevar esta enfermedad tan cruel.

Lo que piden muchas familias es sencillo: visibilidad, más investigación, menos estigma y más formación profesional para reducir el tiempo de diagnóstico y errores evitables.

Plan Mínimo: burnout del cuidador

En el momento que se manifiestan los primeros síntomas psicológicos, que sufren la mayoría de los familiares y cuidadores principales (ansiedad, depresión, trastorno del sueño, angustia, apatía, pensamientos negativos, etc.), se podría confirmar el “Síndrome de Burnout o del Cuidador Quemado”.

Por eso la importancia de cuidar al cuidador principal, y enseñarle a gestionar tanto la enfermedad como su tiempo dedicado a su cuidado, para conseguir un bienestar emocional. En este caso, necesitarían ayuda psicológica individualizada, ya que cada persona y cada situación familiar y de la enfermedad, es totalmente diferente, y hay que adaptar las terapias a cada caso en particular.

El Plan Mínimo que recomienda  la neuro psicóloga Belén Cruz a cualquier cuidador principal, para cuidarse y poder cuidar sería:

Plan mínimo para prevenir el burnout del cuidador	Descripción / Beneficio
Acudir a un profesional especializado en demencias	Psicólogo o neuro psicólogo, centros terapéuticos y talleres para familiares ayudan a comprender la enfermedad y mejorar el afrontamiento emocional.
Realizar ejercicio físico regular	Actividades como caminar, nadar, yoga o pilates liberan endorfinas y mejoran el estado de ánimo.
Fomentar actividades creativas	Arte terapia, manualidades, cerámica o jardinería reducen el estrés y fomentan la expresión emocional.
Aprender técnicas de relajación	Técnicas supervisadas por profesionales (respiración, mindfulness, relajación muscular) ayudan a reducir ansiedad y tensión.
Establecer rutinas y un plan semanal	La organización del tiempo aporta control, reduce la sobrecarga y mejora la gestión del cuidado.
Mantener una buena higiene del sueño	El descanso físico y mental es clave para prevenir ansiedad, depresión y agotamiento.
Cuidar la alimentación y hábitos saludables	Una dieta equilibrada y hábitos saludables fortalecen el bienestar físico y emocional.
OBJETIVO FINAL	Alcanzar el bienestar emocional del cuidador para poder cuidar sin romperse.

Terapias, recomendaciones y abordajes no farmacológicos

Debido a que algunos fármacos antipsicóticos pueden empeorar los síntomas en la Demencia con Cuerpos de Lewy, los especialistas recomiendan priorizar intervenciones no farmacológicas que beneficien tanto al paciente como al cuidador.

La neuro psicóloga Belén Cruz señala que es fundamental conocer el grado de deterioro cognitivo y funcional del paciente para diseñar un programa de intervención personalizado, adaptando la rutina diaria a sus capacidades.

Actividades sencillas como trabajar la orientación temporal con calendarios, anotar tareas en una agenda o colaborar en tareas domésticas (hacer la lista de la compra, doblar ropa o poner la mesa) ayudan a mantener la autonomía y la autoestima del paciente.

Asimismo, Cruz subraya la importancia de adaptar el domicilio para reducir riesgos, ya que los síntomas parkinsonianos asociados, rigidez, torpeza motora, pérdida de equilibrio o arrastre de los pies, aumentan el riesgo de caídas. Por ello, recomienda que un equipo especializado, como neuro psicólogos y terapeutas ocupacionales, supervise tanto la adaptación del entorno como la planificación de actividades.

Entre las estrategias más recomendadas se incluyen:

• Reducir el desorden, los estímulos visuales y el ruido para disminuir la confusión y la ansiedad.
• Evitar confrontar o corregir directamente a la persona y no cuestionar sus percepciones.
• Validar sus emociones y tranquilizarla, incluso cuando la experiencia no sea real.
• Mantener rutinas diarias estructuradas para aportar seguridad y orientación.
• Aplicar terapias complementarias como estimulación cognitiva, musicoterapia y terapia ocupacional.
• Facilitar consultas por videoconferencia para evitar desplazamientos estresantes.
• Buscar apoyo en asociaciones de pacientes y familiares para compartir recursos y estrategias.

Asociación Lewy Body España: hacer visible lo invisible

Desde que se fundó la asociación, se han acercado y compartido las realidades de muchas personas y familias, revelando lecciones muy importantes. Una de ellas es la falta de visibilidad y de comprensión social sobre lo que significa vivir con la enfermedad, así como el trabajo constante, las 24 horas del día, que realizan los cuidadores.

También se ha puesto de manifiesto la falta de conocimiento y formación sobre la demencia con cuerpos de Lewy entre profesionales sanitarios, gobiernos y la sociedad en general, lo que retrasa diagnósticos y dificulta una atención adecuada.

Su fundador nos cuenta que la mayoría de las familias se enfrentan a los mismos problemas que nosotros ellos vivieron.

Sin el apoyo de nuestra asociación, muchas quedan completamente solas después del diagnóstico, sin información, sin orientación y sin una red de apoyo.

En este enlace puedes unirte a su grupo de apoyo, desde Aiudo mandamos todo el apoyo a pacientes, familiares y si tienes sospechas de que alguien cercano a ti puede estar sufriendo esta enfermedad, no estás solo/a.